認識兒童癲癇 Post author:fjuhAdmin Post published:2023 年 1 月 12 日 Post category:衛教文章 認識兒童癲癇 洪焜隆醫師 輔大醫院 兒童醫學部 什麼是癲癇 癲癇之成因 癲癇診斷 癲癇分類 常見的小兒癲癇症候群 癲癇發作處置 癲癇藥物治療 預後 自有人類歷史以來,就有癲癇的記載。長久以來,由於症狀詭譎多變,治療冥頑不定,癲癇始終蒙上一層神祕色彩,給人捉摸不著的感覺。其實它是一種神經疾病,根據統計,平均約 1000 人裡面就有 8 人(或說百分之一)會罹患癲癇,比一般人的印象更普遍。對發育中的兒童而言,早期的癲癇尤其重要,控制不好也會留下或多或少的後遺症。以下簡單介紹兒童癲癇的成因、診斷及治療,期能減少家長的一些困惑。 1. 什麼是癲癇? 癲癇是由於許多先天及後天因素所引起腦細胞反覆性、暫時性過度放電產生的種種症狀,因為腦部放電的位置不同,臨床發作也會出現不同的症狀。習慣上對只有單一一次的發作稱為抽搐,反覆發作才能稱為「癲癇」,其臨床症狀多變而複雜,一般可以分為五大類:1).意識障礙:突然意識不清、昏厥或失神。2).身體部分或是全身抽搐。3).知覺障礙:例如身體觸覺、視覺、聽覺等之消失或異常的現象。4).內臟或自律神經機能的障礙。5).精神異常。 2. 癲癇之成因為何? 癲癇可以分為原發性與症候性,「原發性癲癇」是指腦組織的型態並無變化,而是機能方面的問題;「症候性癲癇」是指腦組織受到各種不同程度的傷害,在組織型態上產生變化。而造成癲癇發作的原因常見的有三因素,體質因素、疾病因素及誘發因素等:1). 體質因素:天生腦組織就有過度放電的傾向,容易癲癇發作,一般與家族遺傳有很大的關係,但是症候性癲癇一般不會遺傳,良性部分性癲癇及小發作約有 1/3 的遺傳機會,大發作則只有不到 1/5 的遺傳性。2). 疾病因素:腦組織因為疾病的影響,留下癲癇的病灶。外傷:最常見的是出生前後的腦損傷,或是因跌倒、車禍等頭部外傷,尤其是穿透性外傷、腦震盪、顱內出血等,都容易在腦部留下永久性傷害,導致癲癇。感染:各種感染性腦膜炎、腦炎、腦膿瘍等,常造成腦組織壞死或腦膜沾連而留下瘢痕,導致癲癇。顱內腫瘤:腦部腫瘤若長在大腦的皮質附近,周圍的腦組織較不穩定,常會引起抽搐,以局部性為主。血管性病變:不管是先天血管異常,或是因後天血管病變而引起的腦中風等,癲癇常為初期出現的症狀之一。先天性腦異常:先天性的各種腦部結構異常,也會在出生後發生癲癇的症狀。代謝性異常:如尿毒、肝昏迷、低血糖、低血鈣、低血鈉等,都可能引起抽搐。3). 誘發因素:體質與腦部疾病因素雖然是導致癲癇的主要原因,但是癲癇發作需要一條導火線,誘發因素就是扮演導火線的角色,如月經來潮、睡眠不足、過度疲勞、情緒緊張、發燒、強烈閃光刺激等都可能誘發癲癇。 3. 癲癇如何診斷? 癲癇的原因繁複,臨床症狀更是多樣,因此做診斷時,非常強調症狀的描述:患者每次的發作情形、過去史、家族史等,加上一連串的檢查,以排除其他疾病的可能。檢查中最重要的依據為腦波檢查,以確定異常放電的情形。但是大約 30%的患者在恢復期腦波檢查是正常的,因此有時候需要加做錄影腦波或長時間的紀錄,以提高偵測率。至於電腦斷層或核磁共振掃描,視病情需要才安排。 4. 癲癇如何分類? 目前癲癇分類主要依據「國際抗癲癇聯盟」在西元 1981 年對癲癇發作提出的分類法,這種分類法比較單純,以臨床症狀及腦波變化做為分類依據:1).部分性發作:分為單純局部分性發作、複雜局部分性發作、次發泛發性發作;「單純型局部分發作」意識不受影響,但會產生運動症狀、體感覺或自律神經系統之症狀;「複雜型局部分發作」意識狀態會受影響,可能一開始由單純部分性發作發展而來,發作時可能有「自動症」,所謂自動症是指癲癇發作當中或過後,患者在意識障礙時,出現的自發性不自主動作,而事後對當時的一切均無留下記憶。2).泛發性發作可分為六種:失神性發作:短暫數秒至數十秒鐘的眼神呆滯、看起來像失神般。肌躍性發作:瞬間肌肉抽動,包括上、下肢或全身肌肉一起收縮抽動。強直性發作:全身僵硬、牙關緊咬、兩眼上吊、手部握拳、四肢僵直伸直或彎曲。陣攣性發作:全身一陣陣間斷的抽搐。強直陣攣性發作:全身強直、陣攣性連續發作。失張力性發作:全身肌肉突然無力或失去姿勢的控制能力,容易造成頭臉部受傷。3).未歸類之癲癇。但是在小兒癲癇的發作很少固定形式,在成長過程中症狀也會有所改變,因此「國際抗癲癇聯盟」在 1985 年開始提出以「癲癇症候群」(epileptic syndrome)來分類,特別「與年齡有關的癲癇症候群」較常應用於小兒癲癇。 5. 常見的小兒癲癇症候群有哪些? 有些癲癇患者具有特殊之臨床特性,例如發病年齡、發作型態、預後等等,無法用固定形式描述或歸類,可稱之為「癲癇症候群」,小兒癲癇症候群常是依據此一分類描述來命名,以下簡介一些常見的小兒癲癇症候群:<新生兒痙攣>新生兒痙攣發病原因很多,常見有週產期併發症、先天構造異常、感染或代謝性疾病;發作型態有數種,少數為局部陣攣型、強直型或肌躍型抽搐等,常見為隱微型發作,包括一些非意識性的重複動作,如眼球轉動、眨眼、口頰部動作、呼吸暫停等。診斷需採用多項生理功能監測之腦波(polysomnography)以提高診斷率,治療上需先矯正可能的病因,再給予抗痙攣藥物;週產期併發症、先天構造異常引起的痙攣較不易控制,容易演變為日後的各類痙攣。<嬰兒點頭性痙攣 (West 症候群)>這是一種嬰兒期特有的抽搐,發生於六個月至一歲的嬰兒,發作時間不定,發生的型態為密集式、反覆點頭,主要症狀有朝拜型、點頭型及電擊型三種。朝拜型發作宛如回教徒朝拜的姿勢,上肢向上舉起、下肢向腹部彎曲、頭部朝向胸部低下,發作時間短暫。點頭型發作頭頸部會陣陣抽動如點頭般,次數也很頻繁。至於電擊型發作則好像觸電一樣,產生瞬間的抽動。這些症狀常常同時存在,加上發作頻繁,患者的智能與發育會受到影響。嬰兒點頭性痙攣的原因,一般是認為在嬰兒大腦未成熟前,受到先天或是外來影響,如器質性、代謝性、退化性等因素,使大腦產生強烈廣泛的反應。治療以腎上腺皮質刺激素、類固醇或新型抗痙攣藥物為主,多半有腦部病變,預後不佳,多數患者智能不足,部分患者會轉變為大發作或雷賈氏症候群。<雷賈氏症候群 (Lennox-Gastaut 症候群)>這是另一類特殊的癲癇,多半於一到八歲時出現,以二至五歲為高峰期。發作型態包括強直發作、非典型失神、失張力性發作等,兼有肌躍性發作;強直發作、非典型失神類似成人的大發作及小發作;失張力性發作是全身肌肉突然無力或失去姿勢的控制能力,很容易造成頭臉部受傷,因此這類患者最好帶頭盔保護;肌躍性發作是指突然瞬間肌肉抽動,包括上、下肢或全身肌肉一起收縮抽動。由於發作的型態多、次數頻繁,藥物治療的效果奇差,可以考慮使用生酮飲食及新型抗痙攣劑,但仍有智能障礙之後遺症,最後多半演變為大發作或複雜性部分發作。<熱性痙攣>熱性痙攣是指因單純高燒而引起的抽搐,不包括中樞神經系統感染,如腦膜炎、腦炎所引起的發燒抽搐,只要體溫急遽升高,都有機會引起熱性痙攣。發生的年紀通常介於六個月到五歲之間,尤其以兩歲附近頻率最高,再發生率約15-70%不等,初次發作年齡越小的,以後越容易復發,越是複雜性的熱痙攣越容易復發;男生發生的機率略高於女生,一般只有在體溫突然迅速竄升時,才會引起抽搐,有 75%的患者在發燒抽搐時,體溫都高於攝氏 39 度,而低於攝氏 38.5度的抽搐,可能另有其原因。熱性痙攣的抽搐,與癲癇症的大發作完全一樣,患者過去健康狀況良好,只是因為發燒才引起抽搐,發作時間短則預後較好。熱性痙攣可能是與腦部成熟度有關,因為大多發生在六歲以下,腦部在高溫狀態,不成熟的腦部穩定性差而發生抽搐; 另外也與遺傳體質有關,家族中多半會有相同的病例。熱痙攣在抽搐時,需同時處理發燒,最方便的是用退燒栓劑,以迅速降低體溫,絕大多數熱痙攣都是良性的,因此預防重點在於發燒的處理,在發燒初期給予退燒藥,由於熱性痙攣的發作頻率並不很高,故不須長期服藥;但是有時突然發高燒,體溫升高極快,家屬實在不放心屢次復發,可以用藥物預防。<良性部分性癲癇 (Benign partial seizure) >本病多發生在五至十二歲,男孩較女孩多見,臨床表現多樣,有的在睡眠中或剛醒時發作,發作時以局部臉部及咽喉部肌肉抽搐為主,一側顏面肌陣攣、流涎,偶爾擴及上肢,意識存在但是語言功能暫停,發作持續時間短暫;這種發作無後遺症,神經系統檢查無異常,智力正常,部分有家族史,治療效果佳。<複雜性部分發作 (Complex partial seizure) >舊稱「精神運動型發作」病灶為於大腦的額、顳葉及其聯絡路徑,引起的原因多半是構造異常、腦腫瘤或創傷後遺症。人類的大腦以顳葉的構造最為複雜,又因為顳葉與腦部各構造相通,所以症狀較為複雜。大部分的患者發病前都會有預兆,如嗅覺、味覺、體感覺異常,有些會出現腹痛、噁心、脹氣;其次是各種不自主的症狀,如咀嚼吞嚥動作、表情呆滯、作鬼臉、扣鈕釦、掏口袋等動作,兼有記憶、意識、情感、五官及自律神經的異常或障礙;發作後會出現精神混亂或嗜睡現象,但發作時間只有短暫的數分鐘,之後會有意識混亂、昏睡等,治療效果較無法預期。<失神型小發作 (Petit mal; absence) >此種發作通常發作於小孩子,以四至十二歲最多見,女生較多,偶而也會發生在大人。發作時病人約有數秒鐘至數十秒鐘的眼神呆滯、看起來像失神般,也沒有反應,在呆滯瞪眼時,往往會合併眼皮眨動,發作完再繼續其原本動作,此種發作不會有預兆,通常都會在一分鐘之內就自然停止。一般發作次數不定,有的人一天發作次數高達數十次。<大發作> (Grand mal; generalized tonic-clonic convulsion)癲癇發作中最嚴重的「強直陣攣發作」,簡稱稱「大發作」。「大發作」可以分為幾期:預兆、僵直期、間代期、弛緩期、恢復期。發作前會出現瞬間預兆,例如有麻木感、眩暈、眼前出現黑點或星光等。發作時很多腦細胞同步放電,產生全身性的僵直期,可能突然尖叫、完全不醒人事、全身僵硬、牙關緊咬、兩眼上吊而倒地、手部緊握拳頭、四肢僵直伸直或彎曲,此一現象持續約數十秒; 然後進入間代期,此時全身逐漸變成間斷的抽搐,一般約持續 30 秒至 50 秒,漸漸減少而停止;接著進入弛緩期,患者呈現昏睡、癱瘓狀態;不久進入恢復期,肢體活動漸漸恢復,意識也漸清醒。「大發作」時,患者常伴有口吐白沫,有些因為牙關緊閉而傷及舌頭。僵直期臉色呈現泛紅,可能因為短暫呼吸停止而使臉色由泛紅到後來變成發紫;到了間代期可能同時出現大小便失禁、全身發汗、大量唾液流出等。大發作的過程,除氧氣外通常不必給予任何治療,會自己停止,患者也就慢慢醒過來。發作時間不定,頻率亦不一定,有些持續至大人。 6. 癲癇發作時的一般處置 當癲癇發作時, 怎麼辦? 有些家長急著將手指伸入病患口中,這是錯誤的,會造成雙方都要送醫。正在抽搐時,嘴巴與牙齒通常會咬得很緊,不要用堅硬物品強行敲開牙齒,容易弄傷牙齒及牙齦。正確做法是首先把身體擺成側臥的姿勢,以免口腔的分泌物嗆到氣管內;尚未牙關咬緊前,可放入毛巾於口腔內防止咬傷舌頭;如果有嘔吐物,可以清除出。靜待抽搐停止,密切觀察呼吸及心跳,直到意識完全恢復為止,大部分痙攣都會在五分鐘內恢復,如果持續抽搐五分鐘以上,應該要儘速送醫,以防腦部缺氧。 7. 癲癇的藥物治療為何? 藥物長期治療,避免發作,是目前最有效控制癲癇病情的方法,藥物減少大腦細胞的過度興奮,降低發作的程度與頻率,加上患者與醫生之間長期配合,有機會讓癲癇消除,用藥控制癲癇有五項基本原則:1).選擇適合患者的藥物。2).盡量使用單一藥物,若出現過敏則考慮換藥。3).定期測量藥物血中濃度,及血相、肝、腎功能檢查。4).藥量不夠則加量,若已到達最高劑量,則加上或改用第二種藥物。5).切勿突然停藥,以免造成癲癇重積症,即連續三十分鐘以上的癲癇。藥物種類繁多,常用的藥物有下列幾種:① 學名:Phenytoin;商名:Dilantin(癲能停)或 Aleviatin(阿雷彼阿定)在臨床上使用超過半世紀,能有效控制局部性或全身性強直痙攣型癲癇,但是藥物劑量非常難以拿捏,增加些微劑量就會使血中濃度大量的增加,造成神經毒性;當藥物劑量減少時,可能造成血中濃度明顯下降,進而引發癲癇發作。② 學名:Carbamazepine;商名:Tegretol(癲通)用於治療局部型癲癇與全身性強直陣攣型癲癇,抗癲癇效果為安定神經細胞膜。在剛開始服藥時,會發生頭暈的症狀,如果從小劑量逐漸增加,可以緩和初期服用的頭暈、嗜睡狀況等。③ 學名:Oxcarbazepine;商名:Trileptal(除癲達)為 carbamazepine 的新一代衍生物,與 carbamazepine 作用也相仿,但頭暈、嗜睡及皮膚過敏等副作用較輕微。④ 學名:Phenobarbital;商名:Luminal(魯米那)可以提高腦部發作之閥值,並且防止大腦發作放電之散播,為嬰兒抽搐的首選藥。⑤ 學名:Sodium valproate;商名:Depakene(帝拔癲)抗癲癇的特性與 phenytoin 及 carbamazepine 類似,是治療肌躍性發作最有效的藥物,也可減少失神性發作及強直陣攣性發作的發生率及嚴重程度。⑥ 學名:Lamotrigene;商名:Lamictal(樂命達)此藥降低神經元的活性,可抑制興奮性神經傳遞物質的釋放,而產生抗癲癇效果,可治療局部型及全身性癲癇。⑦ 學名:Vigabatrin;商名:Sabril(赦癲易)用於其他抗癲癇藥物無法控制的局部及全身性癲癇,口服吸收快速,經由腎臟排。⑧ 學名:Topamate;商名:Topamax(妥泰)藥理作用廣泛,被用於二歲以上各種局部及全身性癲癇。⑨ 學名:Clonazepam;商名:Rivotril(利福全)對大腦皮層之癲癇有抑制作用,可使用於兒童之肌躍及失力型發作,對大人之局部及繼發性癲癇亦有效。⑩ 學名:Levetiracetam;商名:Keppra(優閒)此藥的作用機轉獨特,可抑制興奮性神經電位而產生抗癲癇效果,可治療局部型及全身性癲癇。絕大多數抗癲癇藥物初期副作用有嗜睡、疲倦、頭暈、噁心、嘔吐等,使用時須緩慢逐漸增加劑量,以減輕副作用。近年來新藥不斷推出,有些也有相當療效,需要與醫師共同討論其適應性。 8. 預後 根據大規模的研究統計,使用藥物治療兒童癲癇約有 50%病人可完全控制,大約25%病人其發作次數有顯著減少,有約 15~20%的發作次數略減但不理想,只有 5~10%屬於頑固性癲癇。對治療不理想者可以考慮其他輔助性療法,如生酮飲食療法、迷走神經刺激術或癲癇手術等,這些病人約有 40%可以得到症狀改善。未來,癲癇能完全消除嗎? 這是一個普遍但難以回答的問題,需要仰賴社會大眾對癲癇的認識、病人與醫師之密切配合、周全的社會福利與法規、以及醫學不斷再突破與進步,才能使癲癇得到完全的控制。 You Might Also Like 可怕的腸病毒 71 型感染面面觀 2023 年 1 月 12 日 習慣性抽動(tics) 2023 年 1 月 12 日 急性蕁麻疹 2023 年 1 月 12 日