Blog

認識兒童癲癇

認識兒童癲癇

洪焜隆醫師
輔大醫院 兒童醫學部

什麼是癲癇
癲癇之成因
癲癇診斷
癲癇分類
常見的小兒癲癇症候群
癲癇發作處置
癲癇藥物治療
預後

自有人類歷史以來，就有癲癇的記載。長久以來，由於症狀詭譎多變，治療冥頑不定，
癲癇始終蒙上一層神祕色彩，給人捉摸不著的感覺。其實它是一種神經疾病，根據統計，平均約 1000 人裡面就有 8 人(或說百分之一)會罹患癲癇，比一般人的印象更普遍。
對發育中的兒童而言，早期的癲癇尤其重要，控制不好也會留下或多或少的後遺症。以
下簡單介紹兒童癲癇的成因、診斷及治療，期能減少家長的一些困惑。

1. 什麼是癲癇？

癲癇是由於許多先天及後天因素所引起腦細胞反覆性、暫時性過度放電產生的種種症
狀，因為腦部放電的位置不同，臨床發作也會出現不同的症狀。習慣上對只有單一一次
的發作稱為抽搐，反覆發作才能稱為「癲癇」，其臨床症狀多變而複雜，一般可以分為五大類：
1).意識障礙：突然意識不清、昏厥或失神。
2).身體部分或是全身抽搐。
3).知覺障礙：例如身體觸覺、視覺、聽覺等之消失或異常的現象。
4).內臟或自律神經機能的障礙。
5).精神異常。

2. 癲癇之成因為何?

癲癇可以分為原發性與症候性，「原發性癲癇」是指腦組織的型態並無變化，而是機能方面的問題；「症候性癲癇」是指腦組織受到各種不同程度的傷害，在組織型態上產生變化。
而造成癲癇發作的原因常見的有三因素，體質因素、疾病因素及誘發因素等：
1). 體質因素：
天生腦組織就有過度放電的傾向，容易癲癇發作，一般與家族遺傳有很大的關係，但是症候性癲癇一般不會遺傳，良性部分性癲癇及小發作約有 1/3 的遺傳機會，大發作則只有不到 1/5 的遺傳性。

2). 疾病因素：
腦組織因為疾病的影響，留下癲癇的病灶。
外傷：最常見的是出生前後的腦損傷，或是因跌倒、車禍等頭部外傷，尤其是穿透性
外傷、腦震盪、顱內出血等，都容易在腦部留下永久性傷害，導致癲癇。
感染：各種感染性腦膜炎、腦炎、腦膿瘍等，常造成腦組織壞死或腦膜沾連而留下瘢痕，導致癲癇。
顱內腫瘤：腦部腫瘤若長在大腦的皮質附近，周圍的腦組織較不穩定，常會引起抽搐，以局部性為主。
血管性病變：不管是先天血管異常，或是因後天血管病變而引起的腦中風等，癲癇常為初期出現的症狀之一。
先天性腦異常：先天性的各種腦部結構異常，也會在出生後發生癲癇的症狀。
代謝性異常：如尿毒、肝昏迷、低血糖、低血鈣、低血鈉等，都可能引起抽搐。

3). 誘發因素：
體質與腦部疾病因素雖然是導致癲癇的主要原因，但是癲癇發作需要一條導火線，誘發因素就是扮演導火線的角色，如月經來潮、睡眠不足、過度疲勞、情緒緊張、發燒、強烈閃光刺激等都可能誘發癲癇。

3. 癲癇如何診斷？

癲癇的原因繁複，臨床症狀更是多樣，因此做診斷時，非常強調症狀的描述：患者每
次的發作情形、過去史、家族史等，加上一連串的檢查，以排除其他疾病的可能。
檢查中最重要的依據為腦波檢查，以確定異常放電的情形。但是大約 30%的患者在
恢復期腦波檢查是正常的，因此有時候需要加做錄影腦波或長時間的紀錄，以提高偵
測率。至於電腦斷層或核磁共振掃描，視病情需要才安排。

4. 癲癇如何分類?

目前癲癇分類主要依據「國際抗癲癇聯盟」在西元 1981 年對癲癇發作提出的分類
法，這種分類法比較單純，以臨床症狀及腦波變化做為分類依據：
1).部分性發作：分為單純局部分性發作、複雜局部分性發作、次發泛發性發作；
「單純型局部分發作」意識不受影響，但會產生運動症狀、體感覺或自律神經系統
之症狀；「複雜型局部分發作」意識狀態會受影響，可能一開始由單純部分性發作發
展而來，發作時可能有「自動症」，所謂自動症是指癲癇發作當中或過後，患者在意
識障礙時，出現的自發性不自主動作，而事後對當時的一切均無留下記憶。
2).泛發性發作可分為六種：
失神性發作：短暫數秒至數十秒鐘的眼神呆滯、看起來像失神般。
肌躍性發作：瞬間肌肉抽動，包括上、下肢或全身肌肉一起收縮抽動。
強直性發作：全身僵硬、牙關緊咬、兩眼上吊、手部握拳、四肢僵直伸直或彎曲。
陣攣性發作：全身一陣陣間斷的抽搐。
強直陣攣性發作：全身強直、陣攣性連續發作。
失張力性發作：全身肌肉突然無力或失去姿勢的控制能力，容易造成頭臉部受傷。
3).未歸類之癲癇。
但是在小兒癲癇的發作很少固定形式，在成長過程中症狀也會有所改變，因此「國際
抗癲癇聯盟」在 1985 年開始提出以「癲癇症候群」(epileptic syndrome)來分類，特別
「與年齡有關的癲癇症候群」較常應用於小兒癲癇。

5. 常見的小兒癲癇症候群有哪些?

有些癲癇患者具有特殊之臨床特性，例如發病年齡、發作型態、預後等等，無法用固定
形式描述或歸類，可稱之為「癲癇症候群」，小兒癲癇症候群常是依據此一分類描述來命
名，以下簡介一些常見的小兒癲癇症候群：
<新生兒痙攣>
新生兒痙攣發病原因很多，常見有週產期併發症、先天構造異常、感染或代謝性疾病；
發作型態有數種，少數為局部陣攣型、強直型或肌躍型抽搐等，常見為隱微型發作，包
括一些非意識性的重複動作，如眼球轉動、眨眼、口頰部動作、呼吸暫停等。診斷需採
用多項生理功能監測之腦波(polysomnography)以提高診斷率，治療上需先矯正可能的病
因，再給予抗痙攣藥物；週產期併發症、先天構造異常引起的痙攣較不易控制，容易演
變為日後的各類痙攣。


<嬰兒點頭性痙攣 (West 症候群)>
這是一種嬰兒期特有的抽搐，發生於六個月至一歲的嬰兒，發作時間不定，發生的型態
為密集式、反覆點頭，主要症狀有朝拜型、點頭型及電擊型三種。朝拜型發作宛如回教
徒朝拜的姿勢，上肢向上舉起、下肢向腹部彎曲、頭部朝向胸部低下，發作時間短暫。
點頭型發作頭頸部會陣陣抽動如點頭般，次數也很頻繁。至於電擊型發作則好像觸電一
樣，產生瞬間的抽動。這些症狀常常同時存在，加上發作頻繁，患者的智能與發育會受
到影響。
嬰兒點頭性痙攣的原因，一般是認為在嬰兒大腦未成熟前，受到先天或是外來影響，如
器質性、代謝性、退化性等因素，使大腦產生強烈廣泛的反應。治療以腎上腺皮質刺激
素、類固醇或新型抗痙攣藥物為主，多半有腦部病變，預後不佳，多數患者智能不足，
部分患者會轉變為大發作或雷賈氏症候群。


<雷賈氏症候群 (Lennox-Gastaut 症候群)>
這是另一類特殊的癲癇，多半於一到八歲時出現，以二至五歲為高峰期。發作型態包括
強直發作、非典型失神、失張力性發作等，兼有肌躍性發作；強直發作、非典型失神類
似成人的大發作及小發作；失張力性發作是全身肌肉突然無力或失去姿勢的控制能力，
很容易造成頭臉部受傷，因此這類患者最好帶頭盔保護；肌躍性發作是指突然瞬間肌肉
抽動，包括上、下肢或全身肌肉一起收縮抽動。由於發作的型態多、次數頻繁，藥物治
療的效果奇差，可以考慮使用生酮飲食及新型抗痙攣劑，但仍有智能障礙之後遺症，最
後多半演變為大發作或複雜性部分發作。


<熱性痙攣>
熱性痙攣是指因單純高燒而引起的抽搐，不包括中樞神經系統感染，如腦膜炎、腦炎所
引起的發燒抽搐，只要體溫急遽升高，都有機會引起熱性痙攣。
發生的年紀通常介於六個月到五歲之間，尤其以兩歲附近頻率最高，再發生率約
15-70％不等，初次發作年齡越小的，以後越容易復發，越是複雜性的熱痙攣越容
易復發；男生發生的機率略高於女生，一般只有在體溫突然迅速竄升時，才會引
起抽搐，有 75％的患者在發燒抽搐時，體溫都高於攝氏 39 度，而低於攝氏 38.5
度的抽搐，可能另有其原因。熱性痙攣的抽搐，與癲癇症的大發作完全一樣，患
者過去健康狀況良好，只是因為發燒才引起抽搐，發作時間短則預後較好。
熱性痙攣可能是與腦部成熟度有關，因為大多發生在六歲以下，腦部在高溫狀態
，不成熟的腦部穩定性差而發生抽搐; 另外也與遺傳體質有關，家族中多半會有相同的
病例。熱痙攣在抽搐時，需同時處理發燒，最方便的是用退燒栓劑，以迅速降低體溫，
絕大多數熱痙攣都是良性的，因此預防重點在於發燒的處理，在發燒初期給予退燒
藥，由於熱性痙攣的發作頻率並不很高，故不須長期服藥；但是有時突然發高燒，體溫
升高極快，家屬實在不放心屢次復發，可以用藥物預防。


<良性部分性癲癇 (Benign partial seizure) >
本病多發生在五至十二歲，男孩較女孩多見，臨床表現多樣，有的在睡眠中或剛醒時發
作，發作時以局部臉部及咽喉部肌肉抽搐為主，一側顏面肌陣攣、流涎，偶爾擴及上
肢，意識存在但是語言功能暫停，發作持續時間短暫；這種發作無後遺症，神經系統檢
查無異常，智力正常，部分有家族史，治療效果佳。


<複雜性部分發作 (Complex partial seizure) >
舊稱「精神運動型發作」病灶為於大腦的額、顳葉及其聯絡路徑，引起的原因多半是構
造異常、腦腫瘤或創傷後遺症。人類的大腦以顳葉的構造最為複雜，又因為顳葉與腦部
各構造相通，所以症狀較為複雜。
大部分的患者發病前都會有預兆，如嗅覺、味覺、體感覺異常，有些會出現腹痛、噁
心、脹氣；其次是各種不自主的症狀，如咀嚼吞嚥動作、表情呆滯、作鬼臉、扣鈕釦
、掏口袋等動作，兼有記憶、意識、情感、五官及自律神經的異常或障礙；發作後會出
現精神混亂或嗜睡現象，但發作時間只有短暫的數分鐘，之後會有意識混亂、昏睡等，
治療效果較無法預期。


<失神型小發作 (Petit mal; absence) >
此種發作通常發作於小孩子，以四至十二歲最多見，女生較多，偶而也會發生在大人。
發作時病人約有數秒鐘至數十秒鐘的眼神呆滯、看起來像失神般，也沒有反應，在呆滯
瞪眼時，往往會合併眼皮眨動，發作完再繼續其原本動作，此種發作不會有預兆，通常
都會在一分鐘之內就自然停止。一般發作次數不定，有的人一天發作次數高達數十次。


<大發作> (Grand mal; generalized tonic-clonic convulsion)
癲癇發作中最嚴重的「強直陣攣發作」，簡稱稱「大發作」。「大發作」可以分為幾期：預兆、僵直期、間代期、弛緩期、恢復期。發作前會出現瞬間預兆，例如有麻木感、眩暈、眼前出現黑點或星光等。發作時很多腦細胞同步放電，產生全身性的僵直期，可能突然尖叫、完全不醒人事、全身僵硬、牙關緊咬、兩眼上吊而倒地、手部緊握拳頭、四肢僵直伸直或彎曲，此一現象持續約數十秒； 然後進入間代期，此時全身逐漸變成間斷的抽搐，一般約持續 30 秒至 50 秒，漸漸減少而停止；接著進入弛緩期，患者呈現昏睡、癱瘓狀態；不久進入恢復期，肢體活動漸漸恢復，意識也漸清醒。「大發作」時，患者常伴有口吐白沫，有些因為牙關緊閉而傷及舌頭。僵直期臉色呈現泛紅，可能因為短暫呼吸停止而使臉色由泛紅到後來變成發紫；到了間代期可能同時出現大小便失禁、全身發汗、大量唾液流出等。大發作的過程，除氧氣外通常不必給予任何治療，會自己停止，患者也就慢慢醒過來。發作時間不定，頻率亦不一定，有些持續至大人。

6. 癲癇發作時的一般處置

當癲癇發作時, 怎麼辦? 有些家長急著將手指伸入病患口中，這是錯誤的，會造成雙
方都要送醫。正在抽搐時，嘴巴與牙齒通常會咬得很緊，不要用堅硬物品強行敲開牙
齒，容易弄傷牙齒及牙齦。正確做法是首先把身體擺成側臥的姿勢，以免口腔的分泌物嗆到氣管內；尚未牙關咬緊前，可放入毛巾於口腔內防止咬傷舌頭；如果有嘔吐物，可以清除出。靜待抽搐停止，密切觀察呼吸及心跳，直到意識完全恢復為止，大部分痙攣都會在五分鐘內恢復，如果持續抽搐五分鐘以上，應該要儘速送醫，以防腦部
缺氧。

7. 癲癇的藥物治療為何?

藥物長期治療，避免發作，是目前最有效控制癲癇病情的方法，藥物減少大腦細胞的過
度興奮，降低發作的程度與頻率，加上患者與醫生之間長期配合，有機會讓癲癇消除，
用藥控制癲癇有五項基本原則：
1).選擇適合患者的藥物。
2).盡量使用單一藥物，若出現過敏則考慮換藥。
3).定期測量藥物血中濃度，及血相、肝、腎功能檢查。
4).藥量不夠則加量，若已到達最高劑量，則加上或改用第二種藥物。
5).切勿突然停藥，以免造成癲癇重積症，即連續三十分鐘以上的癲癇。
藥物種類繁多，常用的藥物有下列幾種：
① 學名：Phenytoin；商名：Dilantin（癲能停）或 Aleviatin（阿雷彼阿定）
在臨床上使用超過半世紀，能有效控制局部性或全身性強直痙攣型癲癇，但是藥物劑量
非常難以拿捏，增加些微劑量就會使血中濃度大量的增加，造成神經毒性；當藥物劑量
減少時，可能造成血中濃度明顯下降，進而引發癲癇發作。
② 學名：Carbamazepine；商名：Tegretol（癲通）
用於治療局部型癲癇與全身性強直陣攣型癲癇，抗癲癇效果為安定神經細胞膜。
在剛開始服藥時，會發生頭暈的症狀，如果從小劑量逐漸增加，可以緩和初期服用的頭
暈、嗜睡狀況等。
③ 學名：Oxcarbazepine；商名：Trileptal（除癲達）為 carbamazepine 的新一代衍生
物，與 carbamazepine 作用也相仿，但頭暈、嗜睡及皮膚過敏等副作用較輕微。
④ 學名：Phenobarbital；商名：Luminal（魯米那）
可以提高腦部發作之閥值，並且防止大腦發作放電之散播，為嬰兒抽搐的首選藥。
⑤ 學名：Sodium valproate；商名：Depakene（帝拔癲）
抗癲癇的特性與 phenytoin 及 carbamazepine 類似，是治療肌躍性發作最有效的藥物，也
可減少失神性發作及強直陣攣性發作的發生率及嚴重程度。
⑥ 學名：Lamotrigene；商名：Lamictal（樂命達）
此藥降低神經元的活性，可抑制興奮性神經傳遞物質的釋放，而產生抗癲癇效果，可治
療局部型及全身性癲癇。
⑦ 學名：Vigabatrin；商名：Sabril（赦癲易）
用於其他抗癲癇藥物無法控制的局部及全身性癲癇，口服吸收快速，經由腎臟排。
⑧ 學名：Topamate；商名：Topamax（妥泰）
藥理作用廣泛，被用於二歲以上各種局部及全身性癲癇。
⑨ 學名：Clonazepam；商名：Rivotril（利福全）
對大腦皮層之癲癇有抑制作用，可使用於兒童之肌躍及失力型發作，對大人之局部及繼
發性癲癇亦有效。
⑩ 學名：Levetiracetam；商名：Keppra（優閒）
此藥的作用機轉獨特，可抑制興奮性神經電位而產生抗癲癇效果，可治療局部型及全身
性癲癇。
絕大多數抗癲癇藥物初期副作用有嗜睡、疲倦、頭暈、噁心、嘔吐等，使用時須緩慢逐
漸增加劑量，以減輕副作用。近年來新藥不斷推出，有些也有相當療效，需要與醫師共
同討論其適應性。

8. 預後

根據大規模的研究統計，使用藥物治療兒童癲癇約有 50%病人可完全控制，大約
25%病人其發作次數有顯著減少，有約 15~20%的發作次數略減但不理想，只有 5~10%
屬於頑固性癲癇。對治療不理想者可以考慮其他輔助性療法，如生酮飲食療法、迷走神
經刺激術或癲癇手術等，這些病人約有 40%可以得到症狀改善。


未來，癲癇能完全消除嗎? 這是一個普遍但難以回答的問題，需要仰賴社會大眾對癲
癇的認識、病人與醫師之密切配合、周全的社會福利與法規、以及醫學不斷再突破與進
步，才能使癲癇得到完全的控制。